La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad rara en la cual la presión en las arterias pulmonares está por encima de lo normal. Puede ser causada por varias enfermedades, alteraciones genéticas y medicamentos como los anorexígenos (supresores del apetito). Afecta a personas de todas las edades, y es más frecuente en mujeres, con una proporción de 2:1.
Sensación de falta de aire (disnea), hinchazón de las piernas, distensión abdominal y desmayos, son algunos de sus principales síntomas, detalla el Dr. Fabio Jaramillo, especialista en neumología y medicina interna, quien exhorta a sus colegas a considerar la HP en todo paciente con disnea sin otra explicación médica dentro de los diagnósticos diferenciales.
Antes de pensar en un tratamiento, hay que tener un diagnóstico adecuado y clasificar a los pacientes. Muchas veces cuando desarrollan los síntomas, ya tienen un aumento importante de la presión en las arterias pulmonares. Si no reciben un tratamiento específico y adecuado pueden tener una alta morbi-mortalidad.
La última clasificación clínica (Niza, 2013) divide esta enfermedad en cinco grupos:
1. Hipertensión arterial pulmonar (incluye las asociadas a enfermedades del tejido conectivo como esclerodermia y lupus; las cardiopatías congénitas; la asociada a fármacos como los anorexígenos).
2. HP asociada a enfermedades del corazón izquierdo (problemas de válvulas cardíacas).
3. HP por enfermedades pulmonares.
4. Hipertensión pulmonar troboembólica crónica
5. Misceláneas (causas indefinidas).
“Cuando tengamos la sospecha, hay que complementar la historia clínica y el examen físico. El paciente debe ser evaluado por un equipo multidisciplinario, formado por neumólogo, cardiólogo, cardiólogo hemodinamista, reumatólogo, internista y psiquiatra. Este equipo, con estudios como rayos X de tórax, electrocardiograma, tomografía de tórax, pruebas de función pulmonar y estudios inmunológicos, son la base para establecer la causa de la hipertensión pulmonar”, explica el Dr. Jaramillo.
Un ecocardiograma ayuda a los médicos a calcular la presión en la arteria pulmonar y otras variables que fortalecen el diagnóstico. Otro estudio es el cateterismo cardíaco derecho, que consiste en introducir un catéter desde la ingle o el antebrazo, que llegue al lado derecho del corazón, para medir las presiones pulmonares. Este debe realizarse en un laboratorio de hemodinámica por un cardiólogo intervencionista.
El médico añade que el grupo 1 es el más estudiado y en el cual están indicados los medicamentos específicos para HP, y que el grupo 5 es la única causa de HP que puede tener cura.
“Los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica deben ser evaluados por el equipo multidisciplinario y determinar si es candidato a un procedimiento quirúrgico (tromboendarterectomía), que puede ser curativo en este grupo de pacientes bien seleccionados”.
El tratamiento para la HP comprende medidas generales, terapia de sostén y terapia específica. Al paciente se le recomienda evitar grandes alturas, vacunas de influenza y neumococo, evitar el embarazo (puede aumentar la mortalidad materna) y apoyo psicológico.
La terapia de sostén busca aliviar los síntomas y puede incluir oxígeno suplementario en casa y diuréticos para mejorar la falla del ventrículo izquierdo. Algunos pacientes ameritan anticoagulantes y muchas veces medicamentos para arritmia cardíaca y mejorar la contractilidad del corazón.
En la terapia específica hay cinco grupos de fármacos indicados para los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (grupo 1), los cuales incluyen inhibidores de fosfodiesterasa (sildenafil), bloqueadores de los canales de calcio (diltiazem), prostanoides (Iloprost), antagonista de los receptores de endotelina (Bosentan) y estimulantes de guanilato ciclasa (Riociguat). Pero su elevado costo y la poca accesibilidad en países centroamericanos es un problema.
